Object
Title: Charakterystyka molekularnych form łańcuchów lekkich immunoglobulin w moczu pacjentów z gammapatią monoklonalną
Abstract:
Wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin (FLC) są markerem chorób z grupy gammapatii monoklonalnych. Szczególne własności cząsteczek FLC wpływają na tworzenie agregatów białkowych w chorobach spichrzeniowych (LCDD, AL, nefropatia wałeczkowa i innych) dając szerokie spektrum objawów u pacjentów.Łańcuchy lekkie mogą występować w formie dimerycznej i monomerycznej. FLC typu lambda występują głównie w formie dimerycznej, a dla FLC typu kappa odsetek dimeru jest bardzo zróżnicowany. Odsetek dimer/monomer FLC jest cechą charakterystyczną dla pacjenta i nie zmienia się w czasie trwania choroby. Dane piśmiennicze wskazują, że dimeryczna forma FLC bierze udział w patogenezie AL amyloidozy i jest związana z występowaniem manifestacji nerkowych w przebiegu szpiczaka mnogiego oraz z gorszymi rokowaniami dla pacjenta.Modyfikacje posttranslacyjne łańcuchów lekkich mogą generować zmiany właściwości fizykochemicznych tego białka, powodując utratę stabilności termodynamicznej. Heterogenność FLC, spowodowana m. in. modyfikacjami posttranslacyjnymi, ma swoje odzwierciedlenie w dużym zróżnicowaniu masy cząsteczkowej FLC lub zmiennej tendencji do tworzenia form oligomerycznych. Forma monomeryczna łańcuchów lekkich jest intensywnie tiolowana. Łańcuchy lekkie mogą tworzyć mieszane disiarczki z: cysteiną,cysteinyloglicyną, homocysteiną oraz glutationem. Profil tiolacji jest odmienny dla łańcuchów poliklon ; alnych i monoklonalnych. Monoklonalne FLC w porównaniu do łańcuchów poliklonalnych zawierają ok. 4 razy więcej cysteinyloglicyny.
Place of publishing:
Level of degree:
Degree discipline:
Degree grantor:
Promoter:
Date issued:
Identifier:
Call number:
Language:
Access rights:
Object collections:
Last modified:
Mar 16, 2023
In our library since:
Sep 17, 2015
Number of object content hits:
6
Number of object content views in PDF format
0
All available object's versions:
http://dl.cm-uj.krakow.pl:8080/publication/4016
Show description in RDF format:
Show description in OAI-PMH format:
| Edition name | Date |
|---|---|
| ZB-122378 | Mar 16, 2023 |
Objects
Similar
Tisończyk, Joanna
Iciek, Małgorzata
Morga, Rafał
Dyrka, Anna
Maleszka, Aleksandra
