Object

This publication is protected and can be accessed only from certain IPs.
This publication is protected and can be accessed only from certain IPs.

Title: Charakterystyka molekularnych form łańcuchów lekkich immunoglobulin w moczu pacjentów z gammapatią monoklonalną

Abstract:

Wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin (FLC) są markerem chorób z grupy gammapatii monoklonalnych. Szczególne własności cząsteczek FLC wpływają na tworzenie agregatów białkowych w chorobach spichrzeniowych (LCDD, AL, nefropatia wałeczkowa i innych) dając szerokie spektrum objawów u pacjentów.Łańcuchy lekkie mogą występować w formie dimerycznej i monomerycznej. FLC typu lambda występują głównie w formie dimerycznej, a dla FLC typu kappa odsetek dimeru jest bardzo zróżnicowany. Odsetek dimer/monomer FLC jest cechą charakterystyczną dla pacjenta i nie zmienia się w czasie trwania choroby. Dane piśmiennicze wskazują, że dimeryczna forma FLC bierze udział w patogenezie AL amyloidozy i jest związana z występowaniem manifestacji nerkowych w przebiegu szpiczaka mnogiego oraz z gorszymi rokowaniami dla pacjenta.Modyfikacje posttranslacyjne łańcuchów lekkich mogą generować zmiany właściwości fizykochemicznych tego białka, powodując utratę stabilności termodynamicznej. Heterogenność FLC, spowodowana m. in. modyfikacjami posttranslacyjnymi, ma swoje odzwierciedlenie w dużym zróżnicowaniu masy cząsteczkowej FLC lub zmiennej tendencji do tworzenia form oligomerycznych. Forma monomeryczna łańcuchów lekkich jest intensywnie tiolowana. Łańcuchy lekkie mogą tworzyć mieszane disiarczki z: cysteiną,cysteinyloglicyną, homocysteiną oraz glutationem. Profil tiolacji jest odmienny dla łańcuchów poliklon ; alnych i monoklonalnych. Monoklonalne FLC w porównaniu do łańcuchów poliklonalnych zawierają ok. 4 razy więcej cysteinyloglicyny.

Place of publishing:

Kraków

Level of degree:

2 - studia doktoranckie

Degree discipline:

immunologia ; hematologia

Degree grantor:

Wydział Lekarski

Promoter:

Drożdż, Ryszard

Date issued:

2014

Identifier:

oai:dl.cm-uj.krakow.pl:4016

Call number:

ZB-122378

Language:

pol

Access rights:

tylko w bibliotece

Object collections:

Last modified:

Mar 16, 2023

In our library since:

Sep 17, 2015

Number of object content hits:

2

Number of object content views in PDF format

0

All available object's versions:

http://dl.cm-uj.krakow.pl:8080/publication/4016

Show description in RDF format:

RDF

Show description in OAI-PMH format:

OAI-PMH

Edition name Date
ZB-122378 Mar 16, 2023
×

Citation

Citation style:

This page uses 'cookies'. More information