Object
Title: Analiza postępowania oraz wyników leczenia we wrodzonych guzach ośrodkowego układu nerwowego
Abstract:
Wstęp Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego są najczęstszymi guzami litymiwśród nowotworów wieku dziecięcego. W pierwszym roku życia występują onerzadziej niż w latach późniejszych, co do częstości zajmują jednak drugie miejscespośród nowotworów wieku niemowlęcego. Różnią się budową histologiczną,umiejscowieniem, dynamiką rozwoju, a także symptomatologią. Mimonieproporcjonalnie dużych rozmiarów rozpoznawane są stosunkowo późno, co mazwiązek m.in. z dużymi możliwościami adaptacyjnymi czaszki oraz rozwijającegosię mózgu noworodka. Wśród objawów klinicznych dominują zazwyczaj małocharakterystyczne objawy ogólne związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego.W okresie noworodkowym i niemowlęcym różna jest histologia nowotworów -przeważają guzy neuroektodermalne .Wrodzone guzy ośrodkowego układu nerwowego stwarzają duże problemyterapeutyczne wobec na ogół złego rokowaniaCel pracyCelem pracy była analiza sposobów postępowania diagnostyczno-terapeutycznegooraz wyników leczenia wrodzonych guzów OUN, ustalenie czynników, którewpływają na wyniki leczenia oraz próba ustalenia algorytmu postępowania,zwłaszcza w aspekcie etycznym w przypadku guzów o skrajnie złym rokowaniu.Materiał i metodaDo badania zakwalifikowano 42 pacjentów leczonych w Oddziale NeurochirurgiiUniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie w latach 1998-2012 z powoduguzów ośrodkowego układu nerwowego wrodzonych z defi ; nicji (wg klasyfikacjiEllamsa). Grupa ta stanowi 8,89% wszystkich dzieci operowanych w tym okresie zpowodu nowo rozpoznanego guza OUN. Analizie poddano 28 przypadków napodstawie dokumentacji oraz wywiadu uzyskanego od rodziców dzieci oraz 14nowych przypadków dzieci przyjętych do Oddziału Neurochirurgii z powodu guzówośrodkowego układu nerwowego na podstawie wywiadu uzyskanego od rodzicówdzieci. Badana grupa obejmowała 16 dziewczynek (38,1%) i 26 chłopców (61,9%)Analizowano: objawy, wiek ich wystąpienia, wiek w momencie rozpoznania, czastrwania objawów, lokalizację guza, rozpoznanie histopatologiczne, przebieg leczeniaoraz jego wyniki.Wyniki leczenia oceniano na podstawie skali GOS oraz skali Lansky’ego. Ocenianowyniki ogółem, a także po pierwszym roku oraz po 5 latach od rozpoznania., Wyniki Wszyscy pacjenci zakwalifikowani do badania prezentowali objawy przedukończeniem 12 miesiąca życia. W dwóch przypadkach rozpoznanie postawiono wokresie prenatalnym, natomiast po urodzeniu największą grupę wg klasyfikacjiEllamsa stanowiły niemowlęta, u których objawy pojawiły się w pierwszych 6tygodniach życia. Mediana czasu trwania objawów wyniosła 4 tygodnie. Z uwagi naróżnie długi czas trwania objawów, w niektórych przypadkach rozpoznaniepostawiono po ukończeniu 12 miesiąca życia przy założeniu, że objawy pojawiły sięprzed 12 miesiącem życia. Mediana czasu rozpoznania wyniosła 32 tygodnie ; .Spośród objawów dominowały: do 6 tygodnia życia - makrokrania i objawynadciśnienia śródczaszkowego, natomiast w późniejszym wieku - objawyogniskowe. Prawie 60% wszystkich guzów było zlokalizowane w przestrzeninadnamiotowej. W 45% przypadków pierwszym badaniem, jakie wykonano udziecka było USG.Stwierdzono istotną statystycznie różnicę czasu wystąpienia objawów podwzględem stopnia złośliwości guza z przewagą guzów o wysokim stopniuzłośliwości w pierwszych 6 miesiącach życia i niskim stopniu w przedziale 6-12miesiąc życia.U ponad połowy operowanych pacjentów (51,3 %) udało się uzyskać całkowitąresekcję guza. Leczenie uzupełniające przeprowadzono u 38,1 % pacjentów.Śmiertelność ogółem wyniosła 40,5%. Porównując lokalizację guza stwierdzonoistotnie wyższą śmiertelność i krótszy czas przeżycia w przypadku umiejscowieniapodnamiotowego natomiast pod względem stopnia złośliwości - w stopniu wysokim.Stwierdzono ponad czterokrotnie wyższe ryzyko zgonu w przypadku guzów owysokim stopniu złośliwości.Analizując wyniki leczenia po roku i po 5 latach stwierdzono istotne pogorszenie wgpunktacji w skali Lansky’ego, co dotyczyło głównie pacjentów wyjściowo niskopunktowanych, z guzami w lokalizacji podnamiotowej o wysokim stopniuzłośliwości i usuniętych niecałkowicie.WnioskiWrodzone guzy ośrodkowego układu nerwowego charakteryzują się gorszymrokowaniem w porównaniu do guzów występujących w późnie ; jszym wieku zarównopod względem śmiertelności, jak również jakości życia.Wśród czynników, które wpływają na wyniki leczenia wrodzonych guzówośrodkowego układu nerwowego największy wpływ ma stopień resekcji guza, atakże stopień złośliwości oraz umiejscowienie.Postępowanie w przypadku guzów o skrajnie złym rokowaniu na każdym etapiediagnostyki i leczenia, od momentu rozpoznania prenatalnego do wyczerpaniamożliwości terapeutycznych, powinno obejmować możliwość zaniechania terapii.
Place of publishing:
Level of degree:
Degree discipline:
Degree grantor:
Promoter:
Date issued:
Identifier:
Call number:
Language:
Access rights:
Object collections:
Last modified:
Mar 17, 2023
In our library since:
Mar 12, 2014
Number of object content hits:
2
Number of object content views in PDF format
0
All available object's versions:
http://dl.cm-uj.krakow.pl:8080/publication/3657
Show description in RDF format:
Show description in OAI-PMH format:
| Edition name | Date |
|---|---|
| ZB-120306 | Mar 17, 2023 |
Objects
Similar
Maryńczak, Laura
Pitak, Maciej
Ciepiela, Lesław
Żmudzka, Elżbieta
Borówka, Magdalena
