Object

Title: Wyniki przezskórnej plastyki balonowej w leczeniu zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej u dzieci

Abstract:

Izolowane zastawkowe zwężenie tętnicy płucnej (ZZTP) stwierdza się u 0.33/1000 żywo urodzonych noworodków i stanowi 6-9% wrodzonych wad serca u dzieci. Wada ta występuje w dwóch odmiennych formach: typowej (80-90%) i na tle zmian dysplastycznych (10-20%). Forma zwężenia może decydować o metodzie terapii operacyjnej/interwencyjnej i jej efektach. Od opublikowanych przez Kana’a w 1982 roku wyników zastosowania walwuloplastyki balonowej (WPB) w leczeniu ZZTP jest to metoda z wyboru w korekcji tej wady. Pomimo stosowania WPB przez ostatnie 25 lat nadal do interesujących należy ocena bezpośrednich i odległych jej efektów zależnie od stopnia ZZTP, wieku dzieci i zastosowanej techniki. Przedmiotem dociekań poza redukcją gradientu przez ZTP jest normalizacja zaburzeń hemodynamicznych, występowanie nawrotów zwężenia i różnych powikłań oraz analiza rozwoju dzieci poddanych leczeniu. Celem pracy była ocena wyników WPB u kolejnych dzieci z ZZTP (z wyłączeniem postaci krytycznej u noworodków) leczonych w Klinice Kardiologii Dziecięcej CM UJ w okresie 1988-2004, z uwzględnieniem: 1) charakteru zmian zastawki i stopnia jej zwężenia, 2) wieku pacjentów poddanych WPB i warunków technicznych tego zabiegu jak: a. średnica stosowanych balonów i ich proporcje do średnicy pierścienia zastawki, b. typy użytych cewników balonowych, c. konieczności zastosowania techniki dwu-balonowej, 3 ; ) ograniczeń stosowanej metody leczenia wynikających z rodzaju zmian morfologicznych zastawki, 4) bezpośrednich rezultatów WPB, w tym: a. redukcji gradientu ciśnień przez zastawkę tętnicy płucnej, b. pojawienie się jej niedomykalności, c. występowanie innych powikłań związanych z zabiegiem, 5) wyników wczesnych i odległych, obejmujących: a. nawrót zwężenia, b. występowanie istotnej (>IIo) niedomykalności zastawki tętnicy płucnej, c. konieczność powtórnej interwencji, d. ocenę rozwoju fizycznego dzieci i ich wydolności (w skali NYHA). Materiał kliniczny stanowiło ogółem 137 (76M i 61Ż) dzieci leczonych w wieku od 1 miesiąca do 16.3 lat (x=5.4 ± 4.8). Rozpoznanie wady ustalono na podstawie badania fizykalnego, EKG, RTG klatki piersiowej i kompleksowej diagnostyki echokardiograficznej oraz szczegółowej diagnostyki hemodynamicznej i angiokardiograficznej. Pacjentów kwalifikowano do WPB po stwierdzeniu w badaniu dopplerowskim gradientu ciśnień przez ZZTP > 25 mmHg. Troje dzieci miało wcześniej (odpowiednio w wieku 1-miesiąca, 2 lat i 2,5 roku) wykonaną walwuloplastykę operacyjną ZZTP i ze względu na nawrót zwężenia (odpowiednio po 4 i 8 latach od operacji) zostały zakwalifikowane do WPB. Jednego pacjenta z ZZTP i koarktacją aorty operowano sposobem Waldhausena w wieku 2 tygodni, a następnie zakwalifikowano do WPB w wieku 14-miesięcy. W trakcie zabiegu WPB analizowano: c ; harakter zmian ZTP, stopień jej zwężenia i obciążenia PK (ocena ciśnienia skurczowego i końcowo-rozkurczowego PK, ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej, gradientu ciśnień przez ZTP), średnicę stosowanych balonów i ich proporcję do średnicy pierścienia zastawki, typ użytego cewnika balonowego, konieczność zastosowania techniki dwu-balonowej. Bezpośrednio po WPB analizowano: zmniejszenie się gradientu ciśnień przez ZTP, zmniejszenie się ciśnienia końcowo-rozkurczowego w PK, zachowanie się ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej, wystąpienie/nasilenie podzastawkowego ZTP, powstanie niedomykalności ZTP, wystąpienie powikłań. Za skuteczny uważano zabieg, który powodował obniżenie gradientu ciśnień przez ZTP co najmniej o 50% wartości wyjściowej. Pacjentów podzielono na 3 grupy zależnie od wartości ciśnienia skurczowego w prawej komorze (CSPK) w odniesieniu do ciśnienia systemowego w badaniach hemodynamicznych: Gr I (n=58) - ZZTP łagodne do umiarkowanego (CSPK ≤ 75% ciśnienia systemowego), Gr II (n=41) - ZZTP dużego stopnia (CSPK=76-100% ciśnienia systemowego), Gr III (n=38) – ZZTP stopnia ciężkiego z suprasystemowym ciśnieniem w PK (CSPK > 100% ciśnienia systemowego). W każdej grupie analizowano wiek WPB, wyniki oceny klinicznej, podstawowych badań dodatkowych (EKG/RTG klatki piersiowej), kompleksowej diagnostyki echo oraz leczenia interwencyjnego. Wyniki: Okres obserwacj ; i rozciągał się od 1 roku do 10 lat x= 6.1 lat (SD - 3.4 lata). Wiek dzieci poddawanych WPB wynosił odpowiednio: Gr I - x=6.0±4.9 lat, Gr II - x= 4.1±3.8 lat, Gr III - x=5.6±5.6 lat. W każdej grupie zabieg WPB najczęściej wykonywano w przedziale wieku 2-6 lat. Jednocześnie obserwowano wzrost odsetka niemowląt (odpowiednio 8.6%, 24.4% i 28.9% ogółu badanych w grupie). W Gr I udział obu płci był równy. W miarę wzrostu stopnia zwężenia obserwowano przewagę płci męskiej (Gr II–56.1%, Gr III– 63.2%). Z analizy objawów klinicznych wynikało, że w miarę wzrostu stopnia ZZTP stwierdzano narastanie głośności szmeru i częstsze występowanie wyraźnego rozdwojenia II tonu w polu tętnicy płucnej oraz tętnienia prawokomorowego. Wyniki badania fizycznego najbardziej różniły dzieci z grup: I i II oraz I i III. Natomiast były zbliżone u chorych z grup II i III. W badaniach EKG cechy przerostu prawej komory występowały u większości dzieci z grup I i II oraz u wszystkich z gr. III. Zapis EKG był prawidłowy u 24.1% dzieci z gr. I i u 12.2% z Gr II. W RTG klatki piersiowej ze wzrostem ZZTP obserwowano wzrost częstości występowania poszerzenia serca (­WSP) i uwypuklenia zarysu pnia płucnego (­PTP): odpowiednio w Gr I: ­WSP-17.2% i ­PTP-13.8%, w Gr II: ­WSP-31.7% i ­PTP-46.3% oraz w Gr III: ­WSP-57.9% i ­PTP-63.2%. Z analizy badań ECHO wynikało, że przeważająca większość (92.4%) badanych m ; iała typową postać ZZTP, zaś jej formę dysplastyczną stwierdzono ogółem u 10 dzieci (7.3%), tylko u 4/41 chorych z GR II i 6/38 z III, z najbardziej nasilonym stopniem wady. Najczęściej (67.9%) stwierdzano 3-płatkową postać ZZTP, ale w około 20% nie udało się określić dokładnie jej struktury. Niedomykalność zastawki tętnicy płucnej (NZTP) >IIo i zwężenie podzastawkowe tętnicy płucnej (ZPTP) obserwowano rzadko (odpowiednio 3/137 i 7/137). Częstość zwężenia podzastawkowego wzrastała nieznacznie ze stopniem ZZTP. Nie stwierdzono istotnej statystycznie zależności występowania ZPTP (P=0.07) i NZTP (P=0.07) w zależności od grupy. Natomiast stwierdzono istotnie częstsze występowanie niedomykalności zastawki trójdzielnej w Gr III (9/38), niż w I (0/58) i II (3/41) ( P< 0.002). Analiza wyników pomiaru wybranych parametrów w badaniach ECHO i angiokardiograficznym wykazała (wartości średnie): - średnica pierścienia ZTP w Gr I wynosiła odpowiednio: 15.0 mm vs 15.7 mm, w Gr II - 13.1 mm vs 13.9 mm, zaś w III – 11.8 mm vs 13.9 mm. Nie wykazano istotnych statystycznie różnic między wynikami pomiarów w obu badaniach (odpowiednio grupy I - III: P=0.08, P= 0.09 i P=0.1), - przeciętne wartości gradientu ciśnień przez ZZTP wynosiły: w Gr I - 56.8 mmHg vs 49.3 mmHg , w Gr II – 73.5 mmHg vs 75.6 mmHg, w Gr III – 99.1 mmHg vs 115.6 mmHg. Stwierdzono istotne różnice między wynikami obu m ; etod u dzieci w Gr I, gdzie istotnie zawyżano ocenę gradientu w echo (P<0.001) oraz w Gr III, gdzie istotnie ją w tym badaniu zaniżano (P<0.001). Natomiast u dzieci w Gr II oba wyniki nie różniły się od siebie w sposób znamienny (P=0.09). Z porównania obu metod wynikało, że w badaniach echo zaniżano wymiary średnicy pierścienia ZTP, ale wyniki tej oceny nie były istotnie różne od wyników w badaniach angio. Natomiast w dopplerowskiej ocenie gradientu ciśnień w łagodniejszych formach ZZTP wynik był zawyżany, zaś w zaawansowanych zaniżany w porównaniu z oceną hemodynamiczną. Proporcje średnicy użytych cewników balonowych do pierścieni ZTP były w badanych grupach bardzo zbliżone i wynosiły (Gr I-III): 1.3±0.1, 1.29±0.1 i 1.28±0.1. Bezpośrednio po WPB stwierdzono: - istotne (P<0.001) obniżenie gradientu ciśnień przez ZZTP: Gr I – 49.3±11.1 mmHg do 12.5±7.6 mmHg, Gr II – 75.6±12.3 mmHg do 17.0±13.0 mmHg, Gr III – 117.3±28 do 17.9±15.5 mmHg. - istotne (P<0.001) obniżenie CSPK: Gr I – 65.3±10.3 mm Hg do 28.6±7.6 mmHg, Gr II – 91.7±11.6 mmHg do 35.0±14 mmHg, Gr III – 133.0±27.3 do 38.4±19.2 mmHg, - istotne (P<0.001) obniżenie CK-RPK: Gr I – 6.2±3.0 mm Hg do 5.6±7.6 mmHg, Gr II – 6.3±30 mmHg do 5.5±2.9 mmHg, Gr III – 8.5±3.0 mmHg do 7.2±2.3 mmHg - nieistotny (P>0.05) wzrost CSTP w: Gr I – 15.8±1.1 mmHg do 16.8±0.9 mmHg i Gr II – 15.8±1.2 mmHg do 17.8±1. ; 3 mmHg, istotny (P<0.003) wzrost CSTP w Gr III – 14.5±1.3 mmHg do 19.4±2.1 mmHg. Zabiegu techniką 2-balonową wymagało łącznie 8 ptc, w tym 6 z Gr I i 2 z Gr II. U wszystkich był on skuteczny. U pacjentów z dysplastyczną zastawką płucną proporcje średnicy balonów do pierścienia zastawki były istotnie (p<0.002) większe (w Gr II - 1.4±0.13, w Gr III – 1.43±0.13). U 1ptc z Gr II bezpośredni wynik WPB był dobry, ale po 5 latach stwierdzono nawrót zwężenia wymagający powtórnej interwencji. U innego dziecka z tej grupy zabieg był nieskuteczny i konieczna była operacja. U wszystkich dzieci z Gr III bezpośredni wynik WPB był dobry. Jednak u 7/38 (18.4%) w okresie odległym wykonano re-cewnikowanie z powodu rozpoznanego w echo nawrotu zwężenia. U 4 wykonano ponownie skuteczny zabieg WPB, 2 zakwalifikowano do leczenia operacyjnego (z dysplastyczną ZTP) a 1 został zdyskwalifikowany (stwierdzony gradient ciśnień przez ZZTP = 20 mm Hg). U 5 ptc (3.6%) stwierdzono różne powikłania, w tym 1 poważne (zaklinowanie odwarstwionego balonu (Balt BDC) w żyle biodrowej wymagające usunięcia operacyjnego. U 3 ptc konieczna była transfuzja krwi a u 1 umiarowienie (Adenocor) wskutek wystąpienia napadu SVT. W okresie odległym u 1 pacjenta poddanego powtórnemu zabiegowi WPB wskutek re-stenozy prawdopodobnie doszło do odwarstwienia błony wewnętrznej w pniu płucnym, co stwierdzono (?) w badaniu echo poz ; a naszym ośrodkiem. W okresie odległym (x=6.1 lat po WPB) głośny (>3/6) szmer nad sercem miał zbliżony odsetek pacjentów w każdej z grup (odpowiednio: 12.1%, 14.6% i 13.2%), podobnie jak utrzymywanie się cech przerostu prawej komory w EKG (odpowiednio: 10.3%, 9.8% i 13.2%). W kolejnych badaniach echo obserwowano powolne obniżanie się gradientu ciśnień przez ZZTP u dzieci w każdej grupie, który pod koniec okresu obserwacji kształtował się odpowiednio: Gr I-III - 13.4±6.9 mm Hg, 16.9±12.1 mm Hg i 17.1±12.2 mmHg. Odsetek występowania zwężenia podzastawkowego tętnicy płucnej uległ obniżeniu: odpowiednio: Gr I - 8.6% do 0%, Gr II - 12.2% do 2.4% i Gr III - 28.9% do 10.5% ptc poddanych obserwacji. Niedomykalność zastawki trójdzielnej >IIo stwierdzano nieznamiennie (P=0.07) częściej u dzieci w Gr III (odpowiednio: Gr I - 5.2%, Gr II – 4.8%, Gr III – 13.2% ptc). Natomiast istotna niedomykalność zastawki tętnicy płucnej występowała znamiennie (P<0.007) częściej u ptc z tej grupy (odpowiednio: Gr I – 17.2%, Gr II - 24.2%, Gr III – 39.5%). Rozwój badanych dzieci był w przeważającej większości prawidłowy. Niedobór masy ciała < norm dla wzrostu i wieku był zbliżony i wynosił odpowiednio: Gr I – 8.6%, Gr II – 7.4%, Gr III – 10.5%. Wnioski: 1. W kwalifikacji do WPB poza wynikami szczegółowego badania fizycznego i podstawowych badań dodatkowych, decydującą rolę po ; mimo pewnych ograniczeń, odgrywa kompleksowa diagnostyka echokardiograficzna. 2. Wyniki obserwacji odległych potwierdzają przydatność i skuteczność WPB w leczeniu ZZTP nawet u dzieci ze zmianami dysplastycznymi tej zastawki. 3. Nawroty zwężenia są rzadkie i mogą być przedmiotem powtórnego efektywnego zabiegu a podzastawkowe zwężenie drogi wypływu z prawej komory występujące w zaawansowanych formach ZZTP po skutecznej WPB ulega regresji. 4. Istotna niedomykalność zastawki tętnicy płucnej powstała po skutecznej WPB może narastać z wiekiem co wymaga dalszej obserwacji zwłaszcza u pacjentów z najbardziej zaawansowaną formą ZZTP. 5. Ryzyko powikłań jest niewielkie pod warunkiem starannego przestrzegania zasad procedury. 6. Rozwój dzieci poddanych WPB ZZTP jest prawidłowy.

Place of publishing:

Kraków

Level of degree:

2 - studia doktoranckie

Degree discipline:

choroby układu krążenia ; pediatria

Degree grantor:

Wydział Lekarski

Promoter:

Rudziński, Andrzej

Date issued:

2007

Identifier:

oai:dl.cm-uj.krakow.pl:1023

Call number:

ZB-107981

Language:

pol

Access rights:

nieograniczony

Object collections:

Last modified:

Jun 26, 2023

In our library since:

Nov 21, 2012

Number of object content hits:

194

Number of object content views in PDF format

67

All available object's versions:

http://dl.cm-uj.krakow.pl:8080/publication/1023

Show description in RDF format:

RDF

Show description in OAI-PMH format:

OAI-PMH

Edition name Date
ZB-107981 Jun 26, 2023
×

Citation

Citation style:

This page uses 'cookies'. More information