Obecnie powszechnie stosowanym sposobem leczenia dzieci z wrodzonymi wadami serca o typie pojedynczej komory jest wieloetapowe paliatywne postępowanie metodą Fontana. Głównym Jego założeniem jest skierowanie spływu krwi z żył głównych do tętnicy płucnej i wykorzystanie jedynej komory serca jako komory systemowej. W okresie noworodkowym wykonuje się wstępną operację paliatywną, która ma na celu zrównoważenie przepływu płucnego i systemowego. Kolejny etap stanowi operacja hemi-Fontana polegająca na skierowaniu spływu krwi jedynie z żyły głównej górnej do układu tętnicy płucnej. Po operacji hemi-Fontana wzrasta ciśnienie żylne w górnej połowie ciała. Podczas ostatniego etapu (operacja Fontana) bezpośrednio do krążenia płucnego kierowany jest spływ z żyły głównej dolnej. Po tej operacji dochodzi do wzrostu ciśnienia w całym układzie żylnym, także w wątrobie. Paliatywny charakter leczenia metodą Fontana jest przyczyną wielu powikłań w okresie pooperacyjnym, takich jak niewydolność krążenia, przesięki, zespół utraty białka zaburzenia rytmu i przewodzenia serca, epizody zatorowo-zakrzepowe oraz nieprawidłowości układu krzepnięcia. Etiologia zaburzeń układu hemostatycznego nie jest do końca poznana. Przypuszczalnymi czynnikami, które prowadzą do zmian w zakresie parametrów układu krzepnięcia są niewydolność wątroby, niedotlenienie, upośledzenie wchłaniania i syntezy witaminy K, dysfunk ; cja mięśnia sercowego oraz zmiany hemodynamiczne. Celem pracy było określenie, czy zmiany anatomiczne i hemodynamiczne w układzie krążenia we wczesnym okresie pooperacyjnym w trakcie etapowego leczenia metodą Fontana mają wpływ na aktywność poszczególnych czynników i inhibitorów krzepnięcia. Badaniem objęto grupę 81 dzieci z wrodzoną wadą serca otypie pojedynczej komory operowanych sposobem hemi-Fontana lub Fontana. U pacjentów pobierano krew bezpośrednio przed operacją, w pierwszej oraz piątej dobie po zabiegu operacyjnym. Z próbek krwi oceniano parametry funkcji wątroby (stężenia białka całkowitego, albuminy, bilirubiny, aktywność aminotransferazy asparaginowej i alaninowej) oraz układu hemostatycznego (stężenie fibrynogenu, wskaźnik protrombiny, INR, aktywność czynnika VII, VIII i antytrombiny III). Dane okołooperacyjne uzyskano z cewnikowania serca, badania echokardiograficznego oraz inwazyjnego i nieinwazyjnego monitorowania pacjenta. Stwierdzono przejściowe podwyższenie aktywności aminotransferaz oraz stężenia bilirubiny u pacjentów zarówno po operacji hemi-Fontana oraz Fontana. Utrzymujące się podwyższenie aktywności aminostransferazy alaninowej oraz asparaginowej obserwowano jedynie u dzieci po operacji Fontana. Wykazano istotny wpływ niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej na stężenie obu aminostransferaz i bilirubiny w tej grupie pacjentów. W okresie przedoper ; acyjnym stwierdzono obniżone stężenie fibrynogenu, aktywności protrombiny, czynnika VII, VIII oraz antytrombiny III w obu grupach. Utlenowanie krwi tętniczej miało istotny związek z opisanymi nieprawidłowościami, a jego wzrost po operacji hemi-Fontana mógł przyczynić się do częściowej korekcji zmian w zakresie protrombiny, czynnika VII i fibrynogenu. W pierwszej dobie po operacji w obu grupach zaobserwowano obniżenie wskaźnika protrombiny, aktywności czynnika VII, antytrombiny III oraz wzrost aktywności czynnika VIII. Pięć dni po operacji istotne nieprawidłowości krzepnięcia krwi (obniżony wskaźnik protrombiny aktywność czynnika VII, antytrombiny III oraz podwyższona aktywność czynnika VIII) utrzymywały się u pacjentów z fizjologią Fontana. Dzieci, u których obserwowano przesięki do jam ciała miały istotnie niższe stężenie białka całkowitego, fibrynogenu oraz aktywność czynnika VII i antytrombiny III. Wykazano ponadto istotny wpływ czynników hemodynamicznych ( wyższe ośrodkowe ciśnienie żylne, upośledzona funkcja pojedynczej komory, wyższe ciśnienie końcowo-rozkurczowe w komorze, wyższa saturacja tętnicza przed operacją) na aktywność poszczególnych parametrów krzepnięcia u dzieci po operacji Fontana. U pacjentów po operacji hemi-Fontana nie stwierdzono zależności pomiędzy czynnikami hemodynamicznymi, a zmianami w zakresie czynników układu hemostatycznego. W trakcie etapowego le ; czenia metodą Fontana u pacjentów z pojedynczą komorą serca występują nieprawidłowości w zakresie układu krzepnięcia. Niedotlenienie, dysfunkcja wątroby, czynniki hemodynamiczne oraz przesięki istotnie wpływają na zmiany w zakresie poszczególnych parametrów układu hemostatycznego. Opisywane zaburzenia układu krzepnięcia mogą zwiększać ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych i krwawień u dzieci w trakcie etapowego leczenia metodą Fontana. U pacjentów z grupy podwyższonego ryzyka konieczna jest modyfikacja schematu leczenia przeciwkrzepliwego.
19 lip 2022
21 lis 2012
8
0
http://dl.cm-uj.krakow.pl:8080/publication/956
Nazwa wydania | Data |
---|---|
ZB-106442 | 19 lip 2022 |
Procelewska, Małgorzata
Istrati, Julita
Smaś-Suska, Monika Maria
Góralczyk, Tadeusz
Okólska, Magdalena
Sznajd, Jan
Kapusta, Przemysław