Object
Title: Ocena odległych wyników leczenia całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego u dzieci
Abstract:
Całkowity ubytek przedsionkowo-komorowy ( CUPK ) jest najbardziej zaawansowaną postacią zaburzonej embriogenezy poduszeczek wsierdziowych prowadzącej do powstania ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwszego, wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej oraz różnej wielkości napływowego ubytku międzykomorowego. CUPK stanowi około 1-3% wad wrodzonych serca. Większość dzieci z tą wadą ma cechy zespołu Downa. Dane z różnych ośrodków co do przebiegu, metod i wyników leczenia CUPK u dzieci z tym zespołem w porównaniu z dziećmi z prawidłowym kariotypem nie są zgodne. Część autorów uważa, że współistnienie tego zespołu jest obarczone większym ryzykiem śmiertelności okołooperacyjnej i konieczności reoperacji podczas gdy inni uznają, że odmienna nieco morfologia serca, w tym wspólnej zastawki stanowi korzystny czynnik prognostyczny. Celem pracy jest własna ocena bezpośrednich i odległych wyników leczenia operacyjnego dzieci z CUPK w macierzystym ośrodku kardiochirurgicznym, w zależności od występowania zespołu Downa, w tym echokardiograficzna ocena pooperacyjnych zmian wewnątrzsercowych, wyłonienie pacjentów po korekcji wymagających leczenia farmakologicznego i/lub reoperacji, oraz ocena rokowania we wczesnym i odległym okresie obserwacji. Materiał stanowiło 131 dzieci ( 84Ż i 47M ) z całkowitą formą ubytku przedsionkowo-komorowego, u których w okresie 01.1990-12.2003 ; r wykonano korekcję wady serca w USD w Krakowie. Wśród badanych wydzielono 2 grupy liczące odpowiednio: Gr1 – 108 ( 82.4% ) dzieci z CUPK i zespołem Downa oraz Gr2 – 23 ( 17,6% ) dzieci z CUPK i prawidłowym kariotypem. Analizie poddano wczesne i odległe wyniki leczenia operacyjnego metodą dwóch łat, preferowaną przez ośrodek krakowski. W stałej kontroli w Poradni Kardiologicznej USD pozostawało ogółem 89 dzieci ( 72 z Gr1 i 17 z Gr2 ) co stanowiło 78.8% wyjściowego materiału. Pacjentów operowano w wieku x=8.8 ±14.1 mies. życia ( nieznamiennie później w Gr1 - x=9.1±15.2 mies. vs 7.0±6.7 mies. w Gr2, p=0.3 ) a wiek badanych w ostatniej kontroli wynosił 9.9±3.0 lat ( 9.6±2.7 w Gr1 vs x=11.0±3.8 w Gr2, p=0.06 ). U wszystkich przeprowadzono analizę wyników badań: podmiotowego, fizycznego, zapisów EKG, obrazu RTG klatki piersiowej oraz szczegółową ocenę badań echo, zaś w 15 przypadkach z przedoperacyjnym podejrzeniem obturacyjnego nadciśnienia płucnego także badań hemodynamicznych. W analizie statystycznej wykorzystano statystyki opisowe, test t-Studenta, test χ2 z poprawką Yatesa. Do analizy krzywej przeżycia Kaplana-Meiera zastosowano test Cox’a. Średni czas obserwacji wynosił x – 9.2±2.7 ( x=8.8±2.1 w Gr1 vs 10.4±4.0 w Gr2, p=0.1 ). Wykazano, że CUPK stanowił najczęstszą postać ( n=148, 43.8% ) spośród wszystkich leczonych w omawianym okresie form ubytków przedsionkowo-komo ; rowych i występuje znamiennie częściej u dzieci z zespołem Downa ( 67.9% vs 14.9%, p<0.001 ). Natomiast forma częściowa i niezbalansowana UPK występowały znamiennie częściej u dzieci z prawidłowym kariotypem ( odpowiednio 8.7% vs 45.5% oraz 8.7% vs 17.5% ). W okresie objętym analizą stwierdzono istotny wzrost liczby operowanych dzieci z zespołem Downa ( z 2-5 dzieci / rok w latach 1990-91 do 28-31 dzieci / rok w latach 2000-2003r ), co było zgodne z trendami w Europie i na świecie. Jednocześnie wiek operowanych dzieci uległ obniżeniu w obu grupach po 2000r ( znamiennie w Gr1 z 14.2±21.1 do x=4.6 ±1.5 mies., p<0.002 ). W okresie przedoperacyjnym u dzieci z prawidłowym kariotypem ( Gr2 ) częściej obserwowano objawy niewydolności serca, a w ocenie ECHO częściej stwierdzano istotną niedomykalność WZPK oraz większy przeciek lewo-prawy ( Qp:Qs = 3.5±1.5 vs 2.4±0.75, p<0.05). O ile większe nasilenie niedomykalności WZPK mogło wynikać z mniej korzystnej morfologii, o tyle większy przeciek można tłumaczyć mniejszym oporem płucnym u dzieci z prawidłowym kariotypem oraz współistnieniem innych wad przeciekowych. W obrazie RTG klatki piersiowej wykazano znamiennie większy WSP u dzieci z tej grupy przed operacją oraz jego istotne obniżenie w obu grupach, w okresie pooperacyjnym. W oparciu o analizę badań ECHO stwierdzono, że typ A CUPK wg klasyfikacji Rastelli’ego występował częście ; j w Gr2 ( 69.6% vs 48.6%, p=0.1 ) natomiast typ C prawie dwukrotnie częściej w Gr1 ( 32.1% vs 17.4% w Gr2, p=0.2 ). Wczesne wyniki leczenia operacyjnego były bardzo dobre. Przeżycie w obu grupach oceniane do 30 doby po operacji wynosiło 92.6% w Gr1 oraz 95.7% w Gr2. Jedną z najczęstszych przyczyn śmiertelności okołooperacyjnej i konieczności reoperacji była istotna niedomykalność lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej występująca niemal dwukrotnie częściej w Gr2 ( 34.8% vs 17.6% w Gr1 ). Śmiertelność wczesna wynosiła ogółem 6.9% i była nieistotnie większa w Gr1 ( 7.4% vs 4.4% ). Najczęstszą przyczyną zgonów była niewydolność krążeniowo-oddechowa ( NKO ) w przebiegu znacznej niedomykalności lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej oraz ciężkie powikłania infekcyjne.Wykazano, że niezależnymi czynnikami ryzyka śmiertelności wczesnej były wiek operacji ( < 6 mż ) oraz niska masa ciała przedoperacyjna ( < 6 kg ) a wśród wad towarzyszących przetrwały przewód tętniczy niezależnie od współwystępowania zespołu Downa. Śmiertelność w dalszym okresie pooperacyjnym ( > 30dni od korekcji ) wynosiła 6,9%. Wśród przyczyn późnych zgonów stwierdzano: niewydolność serca w przebiegu niedomykalności lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej oraz czynniki infekcyjne ( posocznicę lub zapalenie płuc). Wśród zmian resztkowych po korekcji CUPK do najczęściej obserwowanych należały ; : niedomykalność i/lub rzadziej zwężenie zrekonstruowanych zastawek przedsionkowo-komorowych ( głównie lewostronnej ), resztkowe ubytki międzykomorowe oraz zwężenie podzastawkowe aorty. Reoperacji wymagało 15 dzieci (11.5%) przeciętnie w wieku x=4.3±3.7lat. Do przyczyn reoperacji należały: istotna niedomykalność lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej wymagająca plastyki ( n=3, 2.8% w Gr1 i n=2, 8.7% w Gr2 ) lub implantacji sztucznej zastawki ( n=3, 2.8% tylko w Gr1 ), podzastawkowe zwężenie drogi wypływu z lewej komory ( n=3, 2.8% w Gr1 vs n=1, 4.3% w Gr2 ), istotny hemodynamicznie ubytek przegrody międzykomorowej ( n=3, 2.8% w Gr1 ). Ponadto 2 dzieci z Gr1 wymagało wszczepienia rozrusznika z powodu bloku przedsionkowo-komorowego ( n=1 ) i dysfunkcji węzła zatokowego ( n=1 ). Szczegółowej ocenie w odległej obserwacji poddano ogółem 89 dzieci po korekcji CUPK, w tym 72 ( 80.9% ) z Gr1 i 17 ( 19.1% ) z Gr2, w wieku odpowiednio: x=9.6±2.7 i x=11.0±3.8 lat. Stan ogólny dzieci był dobry. Przeważającą większość ( 91% ) badanych oceniono w klasie I wg NYHA ( 93.1% w Gr1 vs 82.4% w Gr2 ). 4 dzieci z Gr1 (5.5%) oraz 2 dzieci z Gr2 ( 11.8% ) zostało ocenionych na II klasę wg NYHA. W badaniach ECHO stwierdzono u nich umiarkowaną do znacznej niedomykalność lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej lewostronnej. 1 pacjent z Gr1 z zespołem Eisenmengera w trakcie terapii silde ; nafilem został oceniony na klasę II/III wg NYHA. Parametry wagowo-wzrostowe ( masa ciała, wzrost i BSA ) zgodnie z oczekiwaniem były znamiennie wyższe u dzieci w Gr2 ( p<0.05 ). W badaniach echo u wszystkich funkcja skurczowa lewej komory była prawidłowa, w tym u chorych z Gr1 - hiperdynamiczna ( FS i EF istotnie wyższa niż w Gr2 ). W analizie funkcji rozkurczowej, w wybranych przypadkach bez istotnej niedomykalności i/lub zwężenia lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej stwierdzono zmiany charakterystyki napływu sugerujące obniżenie podatności lewej komory ( wydłużenie DT oraz przyspieszenie fali E i/lub fali A ), co mogło wynikać z pooperacyjnych zniekształceń lewej komory, w tym obecności niepodatnych łat użytych do rozdzielenia jam serca.Cechy zwężenia lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej częściej stwierdzano w Gr2 ( 23.5% vs 5.6%, p=0.06 ). Również w Gr2 znamiennie częściej występowała niedomykalność tej zastawki >2o ( umiarkowana i znaczna łącznie - 70.6% pts vs 38.8% pts w Gr1, p<0.05 ). Prawdopodobnym mechanizmem tego stanu mógł być zwiększony stosunek lewego do prawego pierścienia nowo utworzonych zastawek przedsionkowo-komorowych oraz wyjściowa niekorzystna morfologia WZPK ( niedobór tkanki u dzieci z prawidłowym kariotypem, co stwarzało niekorzystne warunki do rekonstrukcji zastawek żylnych ). W odległych badaniach ECHO wykazano istotne ( 3-krot ; ne ) zmniejszenie występowania małych resztkowych ubytków międzykomorowych ( z 32% w bezpośrednim okresie pooperacyjnym do 11.2% w obserwacji odległej), co przemawiało za ich spontaniczną inwolucją. Po 10 latach od korekcji CUPK większość ( 74.2% ) dzieci nie wymagała leczenia farmakologicznego, co dotyczyło częściej pts z Gr1 ( 77.8% vs 58.8% ). Dzieci z Gr2 znamiennie częściej wymagały terapii inhibitorem konwertazy ( Enalapril / Captopril ) z powodu utrzymującej się znaczącej niedomykalności lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej. Stwierdzono, że rokowanie w CUPK u pts poddanych korekcji tak co do przeżycia, jak i co do uniknięcia reoperacji jest dobre, porównywalne do wyników prezentowanych przez inne wiodące ośrodki kardiochirurgii. Wykazano również, że występowanie z. Downa nie było czynnikiem podwyższonego ryzyka śmiertelności ani reoperacji. Przeżycie 10-letnie dla całej grupy wynosiło 87.3% i było nieco wyższe w Gr2 ( 91.3% vs 85.2% w Gr1 ). Z kolei przeżycie 10-letnie bez reoperacji wynosiło 88.5% i było porównywalne w obu grupach ( 87% w Gr1 vs 88.9 % w Gr2 ). Na podstawie analizy krzywej Kaplana-Meiera, wykazano że prawdopodobieństwo przeżycia bez reoperacji jest nieznamiennie wyższe u dzieci bez zespołu Downa, jednak w oparciu o wyniki badań echokardiograficznych należy oczekiwać w przyszłości kolejnych reoperacji u dzieci z Gr2 wskutek znaczącej nied ; omykalności lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej.
Place of publishing:
Level of degree:
Degree discipline:
Degree grantor:
Promoter:
Date issued:
Identifier:
Call number:
Language:
Access rights:
Object collections:
Last modified:
Mar 15, 2023
In our library since:
Jun 23, 2022
Number of object content hits:
7
Number of object content views in PDF format
0
All available object's versions:
http://dl.cm-uj.krakow.pl:8080/publication/4756
Show description in RDF format:
Show description in OAI-PMH format:
| Edition name | Date |
|---|---|
| ZB-114717 | Mar 15, 2023 |
Objects
Similar
Kuźma, Jacek
Żmuda-Stawowiak, Dorota
Szklarska, Ewa
