Nadpłytkowość samoistna należy do przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych Ph-ujemnych. Choroba może ulec transformacji do mielofibrozy lub ostrej białaczki oraz przyczyniać się do wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych, a przez to prowadzić do znacznego skrócenia życia. Częściej także diagnozowane są nowotwory niehematologicznych w tej grupie chorych. W prezentowanej pracy podjęto próbę określenia czynników klinicznych i laboratoryjnych, które pozwalałyby na wyłonienie chorych o podwyższonym ryzyku agresywnego przebiegu choroby lub wystąpienia powikłań. Grupę badaną stanowiło 243 pacjentów z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej zdiagnozowanych w latach 1993-2018 w Klinice Hematologii SU w Krakowie, poddani leczeniu hydroksymocznikiem lub anagrelidem oraz nie otrzymujący leczenia cytoredukującego. Istotne okazały się: dla progresji choroby - LDH, CRP, dla wystąpienia drugiego nowotworu niehematologicznego i zakrzepicy tętniczej β2-mikroglobulina. Potwierdzono wpływ splenomegalii w chwili rozpoznania jako wskaźnika progresji choroby oraz ryzyka wystąpienia zakrzepicy żylnej. Biorąc pod uwagę następujące wyniki obserwacji: wyższe ryzyko nieuzyskania CR u chorych z liczbą płytek powyżej 1 OOO 000/μl, wzrost ryzyka zakrzepicy żylnej u chorych, którzy wymagali zmiany leku cytoredukcyjnego (HU na anagrelid), spadek ryzyka progresji wraz z czasem trwania leczenia, r ; acjonalne wydaje się rozpoczynanie leczenia cytoredukującego przy niższych wartościach liczby płytek niż obecnie zalecana granica > 1 500 000/μl, zwłaszcza w przypadku chorych z obecną mutacją JAK2.
Rada Dyscypliny Nauki medyczne
8 kwi 2024
2 kwi 2022
8
0
http://dl.cm-uj.krakow.pl:8080/publication/4608
Nazwa wydania | Data |
---|---|
ZB-132600 | 8 kwi 2024 |
Prochwicz, Anna
Gibek, Katarzyna
Sobczak, Alina
Bochenek, Tomasz
Matyja-Bednarczyk, Aleksandra