Obiekt
Tytuł: Charakterystyka molekularnych form łańcuchów lekkich immunoglobulin w moczu pacjentów z gammapatią monoklonalną
Abstrakt:
Wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin (FLC) są markerem chorób z grupy gammapatii monoklonalnych. Szczególne własności cząsteczek FLC wpływają na tworzenie agregatów białkowych w chorobach spichrzeniowych (LCDD, AL, nefropatia wałeczkowa i innych) dając szerokie spektrum objawów u pacjentów.Łańcuchy lekkie mogą występować w formie dimerycznej i monomerycznej. FLC typu lambda występują głównie w formie dimerycznej, a dla FLC typu kappa odsetek dimeru jest bardzo zróżnicowany. Odsetek dimer/monomer FLC jest cechą charakterystyczną dla pacjenta i nie zmienia się w czasie trwania choroby. Dane piśmiennicze wskazują, że dimeryczna forma FLC bierze udział w patogenezie AL amyloidozy i jest związana z występowaniem manifestacji nerkowych w przebiegu szpiczaka mnogiego oraz z gorszymi rokowaniami dla pacjenta.Modyfikacje posttranslacyjne łańcuchów lekkich mogą generować zmiany właściwości fizykochemicznych tego białka, powodując utratę stabilności termodynamicznej. Heterogenność FLC, spowodowana m. in. modyfikacjami posttranslacyjnymi, ma swoje odzwierciedlenie w dużym zróżnicowaniu masy cząsteczkowej FLC lub zmiennej tendencji do tworzenia form oligomerycznych. Forma monomeryczna łańcuchów lekkich jest intensywnie tiolowana. Łańcuchy lekkie mogą tworzyć mieszane disiarczki z: cysteiną,cysteinyloglicyną, homocysteiną oraz glutationem. Profil tiolacji jest odmienny dla łańcuchów poliklon ; alnych i monoklonalnych. Monoklonalne FLC w porównaniu do łańcuchów poliklonalnych zawierają ok. 4 razy więcej cysteinyloglicyny.
Miejsce wydania:
Stopień studiów:
Dyscyplina:
Instytucja nadająca tytuł:
Promotor:
Data wydania:
Identyfikator:
Sygnatura:
Język:
Prawa dostępu:
Kolekcje, do których przypisany jest obiekt:
Data ostatniej modyfikacji:
16 mar 2023
Data dodania obiektu:
17 wrz 2015
Liczba wyświetleń treści obiektu:
2
Liczba wyświetleń treści obiektu w formacie PDF
0
Wszystkie dostępne wersje tego obiektu:
http://dl.cm-uj.krakow.pl:8080/publication/4016
Wyświetl opis w formacie RDF:
Wyświetl opis w formacie OAI-PMH:
| Nazwa wydania | Data |
|---|---|
| ZB-122378 | 16 mar 2023 |
Obiekty
Podobne
Tisończyk, Joanna
Iciek, Małgorzata
Morga, Rafał
