Przejściowa hipogammaglobulinemia wieku dziecięcego jest jednym z najczęściej występujących pierwotnych niedoborów odporności humoralnej u dzieci. Przyczyny obniżonej produkcji immunoglobulin u pacjentów z THI oraz mechanizmy ich późniejszej normalizacji, pozostają ciągle nieznane. Celem niniejszej pracy było poszukiwanie nowych patomechanizmów leżących u podłoża tego niedoboru, jak również ustalenie nowych kryteriów/parametrów immunologicznych, różnicujących THI od CVID o wczesnym początku. W prezentowanych badaniach oznaczano liczebność krążących limfocytów Treg o fenotypie CD4+CD25+Foxp3+ oraz analizowano wybrane parametry związane z ich powstawaniem i funkcjonowaniem. Prospektywne obserwacje kliniczne dzieci z THI wykazały, iż wyjściowo podwyższona liczba limfocytów Treg malała wraz z wiekiem osiągając pod koniec obserwacji poziomy porównywalne z oznaczanymi u osób zdrowych. Wraz ze spadkiem liczby tych komórek w krwi obwodowej, stwierdzano normalizację poziomu immunoglobulin w surowicy oraz stanu klinicznego pacjentów. Ocena funkcjonalna limfocytów Treg potwierdziła ich hamujący wpływ na produkcję IgG przez limfocyty B. Natomiast, analiza sekwencji genów kodujących receptory dla TGF-β nie wykazała żadnych mutacji/polimorfizmów, które mogłyby mieć związek z badanym niedoborem. Uzyskane wyniki badań wskazują na istotną rolę limfocytów Treg w patomechanizmie rozwoju THI (lecz ; nie CVID oraz SIgAD). Ocena liczebności limfocytów Treg może być przydatna w diagnostyce różnicowej THI z innymi częstymi formami hipogammaglobulinemii.
hematologia ; immunologia ; pediatria
26 cze 2023
5 lis 2013
1 126
168
http://dl.cm-uj.krakow.pl:8080/publication/3619
Nazwa wydania | Data |
---|---|
ZB-119114 | 26 cze 2023 |
Rutkowska-Zapała, Magdalena
Strach, Magdalena
Lenart, Marzena