Metadata language
Title:
Author:
Subject:
zespół niedorozwoju lewego serca ; endotelina-1
Abstract:
Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) jest najczęstszą, wrodzoną wadą serca o typie pojedynczej komory i najczęstszą przyczyną zgonów dzieci z przyczyn sercowych. Operacja sposobem Norwooda obarczona jest istotnym ryzykiem zgonu. Celem pracy jest prospektywna ocena zależności pomiędzy przeżywalnością, parametrami hemodynamicznymi i biochemicznymi, sposobem leczenia, a okołooperacyjnym stężeniem endoteliny-1 w osoczu noworodków z zespołem niedorozwoju lewego serca leczonych sposobem Norwooda. Badaniem objęto 30 noworodków z zespołem niedorozwoju lewego serca (grupa badana) operowanych sposobem Norwooda w warunkach krążenia pozaustrojowego i głębokiej hipotermii. Prospektywnej analizie poddano dynamiczne zmiany stężenia Et-1 w osoczu krwi tętniczej. Pomiary wykonano w okresie przedoperacyjnym, dwukrotnie w czasie trwania krążenia pozaustrojowego oraz sześciokrotnie w okresie pooperacyjnym. Otrzymane wyniki porównano z pomiarami stężenia Et-1 u noworodków z przełożeniem dużych tętnic (TGA - grupa kontrolna). Średnie maksymalne stężenie Et-1 obserwowano 8 godzin po operacji zarówno w grupie badanej, jak również w grupie kontrolnej. Średni wzrost stężenia Et-1 między 2 a 8 godziną po operacji wyniósł 148 % u dzieci z HLHS, a jedynie 28 % w grupie kontrolnej (TGA). U dzieci z HLHS, które zmarły maksymalne stężenie obserwowano 6 godzin po operacji, krótko przed ich zgonem, a stężan ; ie Et-1 w tym pomiarze okazało się być istotnym czynnikiem ryzyka zgonu. Średnie stężenie Et-1 20 godzin po operacji u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca utrzymuje się na wysokim poziomie, podczas gdy u dzieci z przełożeniem dużych tętnic osiąga najniższą wartość, niższą niż w okresie przedoperacyjnym. W oparciu o uzyskane wyniki wysunięto następujące wnioski: 1.Zespół niedorozwoju lewego serca jako wrodzona wada serca o typie pojedynczej komory stwarza w okresie okołooperacyjnym (operacja sposobem Norwooda) warunki hemodynamiczne sprzyjające generowaniu wysokiego stężenia endoteliny-1 w osoczu krwi tętniczej. 2.Endotelina-1 może uczestniczyć w patomechanizmach doprowadzających do załamania układu krążenia u noworodków z zespołem niedorozwoju lewego serca we wczesnym okresie pooperacyjnym. 3.Przywrócenie prawidłowych warunków anatomicznych i hemodynamicznych w wyniku leczenia operacyjnego wrodzonych wad serca obniża stężenie Et-1 w osoczu krwi tętniczej. 4.Zastosowanie krążenia pozaustrojowego oraz techniki głębokiej hipotermii i zatrzymania krążenia pozaustrojowego nie jest czynnikiem decydującym o generowaniu wysokiego stężenia Et-1 w osoczu krwi tętniczej noworodków z wrodzonymi wadami serca. 5.Stężenie Et-1 w osoczu krwi tętniczej noworodków z zespołem niedorozwoju lewego serca przed operacją wydaje się nie mieć wartości rokowniczej co do przeżycia we wczesny ; m okresie pooperacyjnym. 6.Godna rozważenia jest farmakologiczna modyfikacja działania układu endotelinowego w okresie okołooperacyjnym celem uzyskania lepszych wyników leczenia.