@misc{Tisończyk_Joanna_Charakterystyka_2014,
 author={Tisończyk, Joanna},
 address={Kraków},
 howpublished={online},
 year={2014},
 school={Wydział Lekarski},
 language={pol},
 abstract={Wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin (FLC) są markerem chorób z grupy gammapatii monoklonalnych. Szczególne własności cząsteczek FLC wpływają na tworzenie agregatów białkowych w chorobach spichrzeniowych (LCDD, AL, nefropatia wałeczkowa i innych) dając szerokie spektrum objawów u pacjentów.Łańcuchy lekkie mogą występować w formie dimerycznej i monomerycznej. FLC typu lambda występują głównie w formie dimerycznej, a dla FLC typu kappa odsetek dimeru jest bardzo zróżnicowany. Odsetek dimer/monomer FLC jest cechą charakterystyczną dla pacjenta i nie zmienia się w czasie trwania choroby. Dane piśmiennicze wskazują, że dimeryczna forma FLC bierze udział w patogenezie AL amyloidozy i jest związana z występowaniem manifestacji nerkowych w przebiegu szpiczaka mnogiego oraz z gorszymi rokowaniami dla pacjenta.Modyfikacje posttranslacyjne łańcuchów lekkich mogą generować zmiany właściwości fizykochemicznych tego białka, powodując utratę stabilności termodynamicznej. Heterogenność FLC, spowodowana m. in. modyfikacjami posttranslacyjnymi, ma swoje odzwierciedlenie w dużym zróżnicowaniu masy cząsteczkowej FLC lub zmiennej tendencji do tworzenia form oligomerycznych. Forma monomeryczna łańcuchów lekkich jest intensywnie tiolowana. Łańcuchy lekkie mogą tworzyć mieszane disiarczki z: cysteiną,cysteinyloglicyną, homocysteiną oraz glutationem. Profil tiolacji jest odmienny dla łańcuchów poliklon},
 abstract={alnych i monoklonalnych. Monoklonalne FLC w porównaniu do łańcuchów poliklonalnych zawierają ok. 4 razy więcej cysteinyloglicyny.},
 title={Charakterystyka molekularnych form łańcuchów lekkich immunoglobulin w moczu pacjentów z gammapatią monoklonalną},
 type={Praca doktorska},
 keywords={gammapatie monoklonalne, wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin, dimer, monomer, S-Tiolacja},
}