Search for: [Abstract = "Wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin \(FLC\) są markerem chorób z grupy gammapatii monoklonalnych. Szczególne własności cząsteczek FLC wpływają na tworzenie agregatów białkowych w chorobach spichrzeniowych \(LCDD, AL, nefropatia wałeczkowa i innych\) dając szerokie spektrum objawów u pacjentów.Łańcuchy lekkie mogą występować w formie dimerycznej i monomerycznej. FLC typu lambda występują głównie w formie dimerycznej, a dla FLC typu kappa odsetek dimeru jest bardzo zróżnicowany. Odsetek dimer\/monomer FLC jest cechą charakterystyczną dla pacjenta i nie zmienia się w czasie trwania choroby. Dane piśmiennicze wskazują, że dimeryczna forma FLC bierze udział w patogenezie AL amyloidozy i jest związana z występowaniem manifestacji nerkowych w przebiegu szpiczaka mnogiego oraz z gorszymi rokowaniami dla pacjenta.Modyfikacje posttranslacyjne łańcuchów lekkich mogą generować zmiany właściwości fizykochemicznych tego białka, powodując utratę stabilności termodynamicznej. Heterogenność FLC, spowodowana m. in. modyfikacjami posttranslacyjnymi, ma swoje odzwierciedlenie w dużym zróżnicowaniu masy cząsteczkowej FLC lub zmiennej tendencji do tworzenia form oligomerycznych. Forma monomeryczna łańcuchów lekkich jest intensywnie tiolowana. Łańcuchy lekkie mogą tworzyć mieszane disiarczki z\: cysteiną,cysteinyloglicyną, homocysteiną oraz glutationem. Profil tiolacji jest odmienny dla łańcuchów poliklonalnych i monoklonalnych. Monoklonalne FLC w porównaniu do łańcuchów poliklonalnych zawierają ok. 4 razy więcej cysteinyloglicyny."]

Number of results: 0