Search for: [Abstract = "Wrodzony obrzęk naczynioruchowy spowodowany niedoborem inhibitora Cl \(Cl\-INH\) jest rzadką chorobą dziedziczną charakteryzującą się nawracaJącym podskórnym lub podśluzówkowych obrzękiem naczynioruchowym spowodowanym niekontrolowaną produkcją bradykininy, spowodowaną dysfunkcją Cl\-INH. Podśluzówkowe obrzęki przewodu pokarmowego prowokujące napady brzuszne są częste i imitują ostry brzuch, co stanowi wyzwanie diagnostyczne. Naszym celem było zbadanie trudności w rozpoznawaniu napadów brzusznych u pacjentów z ClINH\- HAE oraz ocena wartości diagnostycznej wywiadu, przebiegu napadu, badań obrazowych jamy brzusznej oraz skuteczności leczenia. Dokonano retrospektywnej analizy problemów diagnostycznych i powikłań leczenia napadów brzusznych u 274 pacjentów z Cl\-INHHAE. Oceniono wartość wywiadu, wyników badań laboratoryjnych, objawów prodromalnych i przebiegu napadów oraz badań obrazowych. Napady brzuszne potwierdżono u 274 z 322 pacjentów \(85%\; 190 kobiet i 84 mężczyzn\; wiek 4\-70 lat\). W 49% przypadków napad brzuszny był pierwszym 1 jedynym objawem od lat. Jednoczesna obecność rumiema brzeżnego \( 45% przypadków\), obrzęku podskórnego \(30%\) oraz obrzęku gardła i krtani \(10%\) ułatwiła rozpoznanie napadu brzusznego w przebiegu Cl\-INH HAE. Napady brzuszne objawiają się nawracającymi ostrymi objawami brzusznymi trwającymi od 2 do 5 dni. Przebieg choroby charakteryzował s"]

Number of results: 1